В структуре детской онкологической заболеваемости первичные злокачественные поражения печени составляют 1-3%; несколько чаще встречаются доброкачественные новообразования.
В среднем в Республике Беларусь выявляется 1-2 случая первичных злокачественных опухолей данной локализации на 2,1 млн детей в возрасте до 14 лет.
В настоящее время выделяют следующие нозологические формы:
-
Первичные злокачественные опухоли печени:
а) гепатобластома;
б) гепатоцеллюлярный рак. -
Злокачественные опухоли с поражением печени:
а) недифференцированная эмбриональная саркома;
б) ангиосаркома;
в) рабдомиосаркома;
г) злокачественная тератома;
д) первичная лимфома. -
Доброкачественные опухоли печени:
а) гемангиома;
б) гемангиоэпителиома;
в) гамартома;
г) аденома.
Учет данных новообразований затруднен, т.к. лечение и наблюдение пациентов осуществляется в различных стационарах.
Наиболее часто в раннем детском возрасте (моложе 5 лет) встречается гепатобластома, которая начинает развиваться в процессе эмбриогенеза.
Выделяют два типа гепатобластомы:
-
Эпителиальный, включающий 4 подтипа:
а) фетальный;
б) эмбриональный;
в) макротрабекулярный;
г) недифференцированный (анапластический). -
Смешанный, в котором наряду с эпителиальным компонентом присутствует мезенхима различной степени зрелости.
Принято считать, что эпителиальный элемент опухоли и степень его зрелости определяют прогноз заболевания, однако в настоящее время в связи с возможностью комбинированного лечения данные положения пересматриваются.
Гепатобластома метастазирует в легкие, очень редко имеет место диссеминация опухоли по брюшине, поражение костей и головного мозга. Неблагоприятный исход определяется неадекватностью объема оперативного вмешательства и появлением местных рецидивов.
Гепатоцеллюлярный рак встречается у детей 7-14 лет. Метастазирует в легкие. Особый интерес среди образований печени представляет эмбриональная (мезенхимальная) саркома. Она характерна обычно для возрастной группы 5-10 лет. По данным ряда авторов, смертность при этом составляет 80% (в среднем в течение 11 месяцев). Саркома отличается быстрым ростом, выраженной интоксикацией, некротизацией, что затрудняет морфологическую верификацию. Использование современных программ лечения позволяет значительно повысить выживаемость детей с гепатоцеллюлярным раком и эмбриональной саркомой.
Очень редко отмечается изолированное поражение печени злокачественной В-клеточной лимфомой Беркитта; при этом полихимиотерапия в качестве единственного воздействия существенно улучшает прогноз заболевания.
Среди доброкачественных образований чаще всего встречаются гемангиомы, которые в основном не требуют оперативного вмешательства. При гемангиоэндотелиомах, по нашим наблюдениям, в связи с большими размерами и ростом опухоли стоит придерживаться активной хирургической тактики.
В настоящее время не существует общепризнанной классификации опухолей печени у детей по стадиям. Многие исследователи применяют систему ТNМ, однако современные протоколы лечения в зависимости от распространенности новообразования учитывают степень риска. Так, к группе высокого риска относят поражение нижней полой, портальной вены, а также наличие внепеченочных очагов и отдаленных метастазов, что является неблагоприятным фактором прогноза. При ограничении процесса одной долей печени больных включают в стандартную группу риска.
Несмотря на доступность ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии, большинство детей при поступлении в специализированный стационар имеет образования больших размеров; при этом хирургическое вмешательство как основной компонент комбинированного лечения затруднено либо небезопасно для жизни.
Окончание статьи (собственные наблюдения) читайте в журнале "Медицинская панорама" № 4, июнь 2002.
Шиманский А.Т., Никифоров А.Н., Исмаил-заде Р.С., Руцкая Е.А. РНПЦ детской онкологии и гематологии.