Эритродермия представляет собой тяжелое состояние организма, которое сопровождается универсальным поражением кожных покровов, лихорадкой, ознобом, лимфаденопатией. Основными причинами эритродермий являются кожные заболевания (псориаз, различные формы экземы), лимфомы кожи, паранеоплазий. Иногда причину эритродермий установить невозможно.
Общим для всех эритродермий является риск частичной или глобальной «кожной недостаточности» с нарушением следующих функций кожи:
- барьерной - потеря воды из-за повышенного испарения; белка вследствие шелушения и экссудации (гипоальбуминемия);
- терморегуляции - постоянная потеря тепла через максимально снабжаемую кровью кожу (у пациентов наблюдается озноб), возможны также нарушения центральной терморегуляции;
- защитной - опасность бактериальной и вирусной колонизации кожи (стафило-, стрептококки, грамнегативные бактерии, вирус простого герпеса) и соответствующие вторичные инфекции.
Кроме того, при тяжелых эритродермиях отмечается повреждение внутренних органов (системы кровообращения, почек, печени), возможен и летальный исход. Клиническая картина и результаты осмотра представлены поражением кожи и нарушением общего состояния больных. Кожная симптоматика:
- обширное покраснение, шелушение и инфильтрация всего кожного покрова (небольшие очаги могут оставаться непораженными);
- нарушение роста или выпадение волос и ногтей;
- увеличение регионарных лимфатических узлов.
Внекожная симптоматика (в зависимости от степени тяжести эритродермий):
- ухудшение общего состояния, лихорадка;
- нарушение обмена веществ (водного, электролитного, белкового);
- поражение внутренних органов;
- потеря веса вплоть до кахексии.
Различают первичные и вторичные эритродермий, выделяют также идиопатическую форму. Первичные возникают de novo, вторичные - вследствие универсального распространения предшествующих дерматозов.
Первичные эритродермии могут быть острыми или хроническими. Острые первичные эритродермий возникают как ответ на провоцирующий фактор. Кроме преходящих явлений сосудистой регуляции (прилив крови, уртикарии, повышение температуры, психические причины) речь здесь идет чаще всего о реакциях непереносимости медикаментов (токсические эритродермий), реже - микробных токсинов (например, скарлатина). Некоторые эритродермий сопровождаются везикулами и некрозом кожи: эритродермическая фиксированная лекарственная экзантема, токсический эпидермальный некролиз - лекарственный синдром Лайелла. Особенно часто токсические эритродермий развиваются в процессе лечения сульфаниламидами, антидиабетическими препаратами, пенициллином, препаратами золота, изониазидом, арсеном, антималярийными средствами. Они проявляются во время терапии в виде лекарственной экзантемы и чаще всего через 1-2 дня приводят к универсальному воспалительному покраснению и отеку кожных покровов, а затем после образования везикул и пузырей - к пластинчатому шелушению кожи. Острые первичные эритродермий могут возникать вследствие физических или химических причин. Все они сопровождаются системными и органными симптомами различного масштаба (лихорадка, артралгии, поражение почек, ЦНС). Многие токсические эритродермий представляют угрозу для жизни вследствие нарушения кровообращения, функции почек или печени.
Хронические первичные эритродермий являются либо врожденными, либо развиваются постепенно, протекают менее тяжело, но более длительно. Врожденные хронические первичные эритродермий могут быть проявлением буллезной или небуллезной ихтиозиформной эритродермий, редких синдромов с явлениями ихтиозиформной эритродермий. Приобретенные эритродермий часто ассоциируются с лимфомами и лейкемиями, например, синдром Сезари. Эритродермические лейкемиды (лимфатическая эритродермия) чаще всего встречаются при хроническом лимфолейкозе, монобластном лейкозе, реже при других вариантах лейкозов.
Вторичные эритродермий могут возникать при тяжелом течении и генерализации многих дерматозов: псориаза, экземы, нейродермита, атопического дерматита, болезни Девержи, саркоидоза, бляшечного парапсориаза. При всех формах вторичных эритродермий в анамнезе имеются сведения о предшествующем дерматозе, а по периферии диффузных участков поражения иногда удается обнаружить элементы базисного заболевания. Вторичные эритродермий лучше поддаются лечению, чем эритродермий, возникшие на фоне патологии крови.
Хронические идиопатические эритродермий. В отличие от вышеописанных этиологически ясных острых или хронических эритродермий могут возникать эритродермий без распознаваемой причины (так называемые возрастные эритродермий с кахексией и увеличением лимфатических узлов).
Идиопатические эритродермий встречаются чаще у пожилых лиц, когда не удается установить причину заболевания, несмотря на тщательное обследование. В таких случаях необходимо исключить лимфому кожи и опухоли висцеральных органов, прежде всего карциному желудочно-кишечного тракта, а также опухоли печени, щитовидной железы, матки, почек (паранеопластическая эритродермия). Эритродермий выявляются в стадии метастазирования опухоли; это считается прогностически неблагоприятным признаком. Некоторые эритродермий описывают как эритродермию типа Вильсона-Брока или красный лишай Гебры, однако многие авторы больше не рассматривают их в качестве самостоятельных дерматозов.
Эритродермий представляют собой одну из самых сложных и недостаточно изученных проблем в дерматологии. Общепринятой классификации этих нередко угрожающих жизни состояний не существует, поэтому автор попытался представить ее в следующем виде:
I. Первичные эритродермии
1.1. Острые первичные токсические эритродермии:
- фиксированная лекарственная экзантематоксический
- эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)
1.2. Хронические первичные эритродермии:
- врожденная ихтиозиформная буллезная
- врожденная ихтиозиформная небуллезная
1.3. Первичные эритродермии при лимфомах и гемобластозах:
- эритродермическая форма грибовидного микоза
- ретикулярная (синдром Сезари)
- лимфатическая (лейкемиды)
- псевдолимфоматозная
- эритродермический мастоцитоз
- папулоэритродермия Офуджи
II. Вторичные эритродермии
2.1. Эритродермии экзематозные:
- атопическая Хилла
- аллергическая контактная
- нейродермическая (неатопическая)
- десквамативная Лейнера-Муссу
- ретикулоэндотелиоз семейный с эозинофилией
2.2. Эритродермия псориатическая:
- генерализованный тип
- аллерготоксический тип
2.3. Эритродермии вследствие генерализации дерматозов:
- красный плоский лишай
- красный волосяной лишай Девержи
- парапсориаз бляшечный
- розовый лишай Жибера
- пузырчатка листовидная
- норвежская чесотка
- саркоидоз
2.4. Эритродермии инфекционные:
- эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера
- универсальная кандидозная
- руброфитийная
III. Идиопатические эритродермии
- возрастная (старческая)
- Вильсона-Брока
- паранеопластическая
Нами проведено клиническое и патогистологическое изучение характерных признаков и причин эритродермий у 85 больных (мужчин - 69, женщин - 16), находившихся под наблюдением в клинике кожных болезней с 1992 по 1999 гг.; из них 68 больных наблюдалось в течение последнего года. Средний возраст пациентов 48 лет (от 15 до 71 года). По причинному признаку они были разделены на 3 группы:
- 1-я группа - первичная эритродермия - 20 человек (эритродермическая форма грибовидного микоза - 16, синдром Сезари - 2, медикаментозная эритродермия - 2);
- 2-я группа - вторичная эритродермия (вследствие генерализации предшествующего дерматоза) - 53 человека (псориаз - 42, экзема - 8, болезнь Девержи - 2, розовый лишай - 1);
- 3-я группа - идиопатическая эритродермия - 12 человек (паранеоплазий - 4, неустановленная причина - 8).
Два эпизода эритродермий имели 18 пациентов (из них 16 с псориазом, 2 с лимфомой кожи), три эпизода - 8 больных псориазом. Острое начало патологии отмечено у 27 человек, подострое - у 13, хроническое медленно прогрессирующее - у 45. Сопутствующие признаки и симптомы эритродермий в виде повышения температуры тела наблюдались у 42 больных (49%); лимфаденопатии - у 57 (67%); зуда и жжения кожи - у 62 (72%). Средняя продолжительность эритродермий составляла 6 месяцев (от 1,5 до 14). Лабораторные показатели: СОЭ >15 мм/ч - у 47 больных, лейкоцитоз - у 29, эозинофилия - у 27, анемия - у 13, гипопротеинемия - у 12.
Таким образом, эритродермия чаще поражает мужчин (4,3 : 1); средняя продолжительность заболевания - 48 лет, оно начинается постепенно и длится в среднем 6 месяцев, нередки рецидивы (38%). Наиболее общие симптомы и признаки эритродермий - зуд, жжение кожи (72% больных) и лимфаденопатия (67%). У половины пациентов (49%) единственным причинным фактором был псориаз, а у 8 (9%) причину установить не удалось.
=================
Вы читаете тему:
Диагностика и лечение эритродермий
- Понятие и классификация эритродермий.
- Диагностика и лечение эритродермий.
Адаскевич В.П. Витебский ГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, январь 2002.