Диагностические признаки и лечение системного склероза


Диагностические признаки системного склероза.

Основные:

  • склеродермическое поражение кожи;
  • синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;
  • суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
  • остеолиз;
  • кальциноз;
  • базальный пневмофиброз;
  • крупноочаговый кардиосклероз;
  • склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
  • острая склеродермическая нефропатия;
  • наличие aнти-Scl-70 (антитопоизомеразных антител) и АЦА;
  • капилляроскопические признаки системного склероза по данным широкопольной капилляроскопии.

Дополнительные:

  • гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения;
  • артралгии, миалгии, полимиозит;
  • полисерозит (чаще адгезивный);
  • тригеминит, полиневрит;
  • потеря массы тела (более 10 кг);
  • увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или АНФ, ревматоидный фактор.

Наличие трех основных признаков либо сочетание склеродермического поражения кожи или остеолиза ногтевых фаланг, или характерных изменений пищеварительного тракта с тремя дополнительными критериями является достаточным основанием для установления диагноза «системный склероз».

Дополнительную информацию дает морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающее значение имеет клиническая симптоматика.

Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгии, а также похудания, повышения температуры тела, астении. Склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромной патологии. Такой вариант системного склероза имеет место и в подростковом возрасте.

Поражение кожи - патогномоничный признак - отмечается почти у всех больных. Первичная фаза повреждения интимы мелких сосудов (отечная фаза) ведет к резкому повышению проницаемости всей сосудистой стенки, «пропотеванию» жидкой части крови и разрушенных форменных элементов, нарушениям собственно микроциркуляции и реологических свойств крови, микротромбозам (отечная фаза переходит в индуративную). В этот период усиливается синтез коллагена. Затем развивается атрофия кожи и ее придатков (так называемая атрофическая фаза). Кожа приобретает вид «барабанной», т. е. натянутой, блестящей, по цвету напоминает воск. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным. Возникают очаги гипер- и депигментации, которые часто чередуются и переходят друг в друга. На коже пальцев, чаще на самых кончиках из-за выраженного нарушения кровообращения появляются участки микронекрозов с последующим формированием язв. Развивается также остеолиз концевых фаланг, происходит укорочение пальцев.

Периферический синдром Рейно имеет свой «внутренний» эквивалент в виде висцерального (легкие, сердце, почки, ЖКТ). Свойственные системному склерозу вазоспастические реакции в сочетании с поражением микрососудов приводят к недостаточности кровоснабжения (ишемии) того или иного органа.

Наиболее часто страдает пищевод. Вследствие замещения коллагеновыми волокнами гладких мышц нижней трети пищевода возникает дефект его моторики и гастроэзофагеальный рефлюкс. В результате заброса кислого содержимого желудка в пищевод происходит его сужение, а в месте впадения в желудок появляется язва (или язвы). Аналогичные изменения имеют место и в кишечнике, что также приводит к нарушению моторики, спазмам с развитием синдрома энтеральной недостаточности.

В результате фиброзного повреждения коронарных артерий возникает ишемия различных отделов миокарда, формируется кардиомиопатия с нарушением проводимости, ритма, расстройствами кровообращения. (Следует отметить, что подобные явления у детей и подростков встречаются редко). Из-за сужения просвета мелких легочных сосудов и фиброзных изменений в них возникает фиброз периальвеолярных и перибронхиальных тканей. Постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще в базальных сегментах. Такие признаки нередко сопровождают системный склероз у детей и подростков.

Поражение почек при системном склерозе определяется облитерирующей микроангиопатией или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают истинную склеродермическую почку и хронический диффузный гломерулонефрит.

При системном склерозе у детей и подростков могут быть вовлечены и суставы (пальцев, лучезапястные, реже коленные), что проявляется болями, ощущением их скованности и отечностью. Это требует дифференциальной диагностики с ревматоидным артритом. Типичным можно считать фиброзирующий суставной процесс с выраженным ограничением подвижности. Нередко поражаются и сухожилия мышц предплечий, кистей рук.

В современной литературе описано развитие тригеминальной сенсорной невропатии у больных с системным склерозом. Наиболее характерным проявлением тригеминальной сенсорной невропатии является одно- или двустороннее снижение поверхностной чувствительности в зонах иннервации всех трех периферических ветвей тройничного нерва.

Лечение. Многолетние наблюдения за пациентами с системным склерозом подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии: 1) своевременность; 2) патогенетическая обоснованность; 3) комплексность; 4) дифференцированность; 5) длительность.

Своевременность предусматривает раннее лечение до развития периферических и висцеральныхфиброзно-склеротических изменений, которые даже на фоне современной терапии являются малообратимыми.

Комплексность лечения обусловлена сложным патогенезом заболевания, требующим сочетанного использования антифиброзных, иммунотропных, сосудистых и других препаратов.

Принцип дифференцированности предполагает индивидуализацию терапии в зависимости от возраста пациента, клинической формы и характера течения склеродермии, а также ведущей органной патологии и др.

Совершенно необходимо длительное лечение больных, которое всегда является многолетним, а иногда и «пожизненным». Цель терапии - замедление прогрессирования, стабилизация процесса, а затем и регресс клинической симптоматики.

Основными, т.е. базисными, являются четыре группы препаратов: антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные и иммунодепрессивные.

Широко используется Д-пеницилламин (купренил). Наряду с антифиброзным он обладает умеренным иммунодепрессивным и сосудистым действием. При длительном его применении отмечается уменьшение индурации кожи и контрактур суставов, улучшение состояния сердечно-сосудистой системы. Однако у многих детей и подростков с системным склерозом наблюдается ряд осложнений, связанных с длительным приемом Д-пеницилламина, что является показанием к его отмене (агранулоцитоз, аллергические реакции, экстрапирамидные нарушения и др.). В настоящее время разработаны менее токсичные формы Д-пеницилламина - бианодин и артамин. Лечебная доза этих препаратов - 250-750 мг в сутки; назначается до получения клинического эффекта (обычно 6-12 мес). В последующем доза уменьшается до поддерживающей (обычно 1/2 лечебной); прием в течение от 2-х до 5 лет.

Менее выраженным антифиброзным, но существенным сосудистым действием обладает мадекассол, который может применяться как при системном склерозе, так и при очаговых формах склеродермии (перорально и локально в виде мази). Он может назначаться в дозе 15-30 мг в сутки. Длительность использования индивидуальна. Побочных эффектов не описано.

Из широкого спектра сосудистых препаратов (вазодилататоров, дезагрегантов и ангиопротекторов) ключевые позиции сохраняют антагонисты кальция (нифедипин, коринфар, адалат), обладающие отчетливым антиишемическим эффектом не только в отношении периферической, но и висцеральной патологии. Прямыми показаниями к их применению являются синдром Рейно, легочная и ренальная гипертензия. Эти препараты могут назначаться отдельными курсами (по 1-1,5 мес.) или длительно (до 1-го года).

Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами и другими гемореологическими средствами: пентоксифиллином, дипиридамолом и др.

В последние годы широкое применение нашли ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (ИАПФ), которые ранее считались препаратами выбора при истинной склеродермической почке. Доказано наличие ангиотензинрениновой системы в тканях, легких и сердце, что позволяет надеяться на общий и локальный эффект ИАПФ. Из этой группы могут использоваться каптоприл, эналаприл, периндоприл, капозид и др.

Из противовоспалительных препаратов показаны глюкокортикостероиды (преднизолон). Назначаются при высокой активности процесса с признаками иммунного воспаления. Дозы преднизолона обычно не превышают 0,5 мг/кг массы тела.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - индометацин, вольтарен, напроксен и др. - широко используются при лечении больных системным склерозом с суставным синдромом. Нередко в сочетании с НПВС назначаются аминохинолиновые препараты - делагил, плаквенил, резохин. Наряду с противовоспалительным они обладают также иммуносупрессивным действием.

Иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А) используются в качестве базисных средств при генерализованном процессе и быстром прогрессировании.
В комплекс лечебных мероприятий необходимо включать и симптоматическую терапию: при поражении пищеварительного тракта - антациды, антагонисты гистаминных Н2-рецепторов, ферменты, омепразол, при необходимости - антибактериальные препараты; при патологии сердца назначают кардиотрофные средства, витамины в сочетании с микроэлементами.

Целесообразно также локальное воздействие - аппликации димексида, фонофорез лидазы, гиалуронидазы. Проводится и экстракорпоральная терапия - плазма-, иммуноферез и др.

В настоящее время при лечении системного склероза в комплексе с указанными методами хорошо зарекомендовала себя синхронизация плазмафереза с пульс-терапией глюкокортикостероидами с последующим внутривенным введением иммуноглобулинов (сандоглобулин, гомобулин, ИмБИО и др.). Однако достаточного опыта в педиатрической практике пока не накоплено.

Совершенствование методов диагностики и лечения склеродермии у детей требует разработки прогностического алгоритма, позволяющего оценивать вероятность трансформации ограниченной склеродермии в системный склероз в период пубертатной перестройки. Следует уточнить на уровне морфологического субстрата общность и различия этих двух форм. Необходимо также изучение эффективности различных методов лечения.

Перечисленный круг вопросов определяет научно-практическую значимость дальнейших исследований по данной проблеме.

=================
Вы читаете тему:
Современные представления о причинах развития и диагностике системного склероза и очаговой склеродермии у детей и подростков

1. Классификация, этиология и патогенез склеродермических болезней.
2. Диагностические признаки и лечение системного склероза.

Беляева Л.М., Чижевская И.Д. БелМАПО.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, февраль 2003.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: