Опухоли печени у детей


В структуре детской онкологической заболеваемости первичные злокачественные поражения печени составляют 1-3%; несколько чаще встречаются доброкачественные новообразования.

В среднем в Республике Беларусь выявляется 1-2 случая первичных злокачественных опухолей данной локализации на 2,1 млн детей в возрасте до 14 лет.

В настоящее время выделяют следующие нозологические формы:

  1. Первичные злокачественные опухоли печени:
    а) гепатобластома;
    б) гепатоцеллюлярный рак.

  2. Злокачественные опухоли с поражением печени:
    а) недифференцированная эмбриональная саркома;
    б) ангиосаркома;
    в) рабдомиосаркома;
    г) злокачественная тератома;
    д) первичная лимфома.

  3. Доброкачественные опухоли печени:
    а) гемангиома;
    б) гемангиоэпителиома;
    в) гамартома;
    г) аденома.

Учет данных новообразований затруднен, т.к. лечение и наблюдение пациентов осуществляется в различных стационарах.

Наиболее часто в раннем детском возрасте (моложе 5 лет) встречается гепатобластома, которая начинает развиваться в процессе эмбриогенеза.

Выделяют два типа гепатобластомы:

  1. Эпителиальный, включающий 4 подтипа:
    а) фетальный;
    б) эмбриональный;
    в) макротрабекулярный;
    г) недифференцированный (анапластический).

  2. Смешанный, в котором наряду с эпителиальным компонентом присутствует мезенхима различной степени зрелости.

Принято считать, что эпителиальный элемент опухоли и степень его зрелости определяют прогноз заболевания, однако в настоящее время в связи с возможностью комбинированного лечения данные положения пересматриваются.

Гепатобластома метастазирует в легкие, очень редко имеет место диссеминация опухоли по брюшине, поражение костей и головного мозга. Неблагоприятный исход определяется неадекватностью объема оперативного вмешательства и появлением местных рецидивов.

Гепатоцеллюлярный рак встречается у детей 7-14 лет. Метастазирует в легкие. Особый интерес среди образований печени представляет эмбриональная (мезенхимальная) саркома. Она характерна обычно для возрастной группы 5-10 лет. По данным ряда авторов, смертность при этом составляет 80% (в среднем в течение 11 месяцев). Саркома отличается быстрым ростом, выраженной интоксикацией, некротизацией, что затрудняет морфологическую верификацию. Использование современных программ лечения позволяет значительно повысить выживаемость детей с гепатоцеллюлярным раком и эмбриональной саркомой.

Очень редко отмечается изолированное поражение печени злокачественной В-клеточной лимфомой Беркитта; при этом полихимиотерапия в качестве единственного воздействия существенно улучшает прогноз заболевания.

Среди доброкачественных образований чаще всего встречаются гемангиомы, которые в основном не требуют оперативного вмешательства. При гемангиоэндотелиомах, по нашим наблюдениям, в связи с большими размерами и ростом опухоли стоит придерживаться активной хирургической тактики.

В настоящее время не существует общепризнанной классификации опухолей печени у детей по стадиям. Многие исследователи применяют систему ТNМ, однако современные протоколы лечения в зависимости от распространенности новообразования учитывают степень риска. Так, к группе высокого риска относят поражение нижней полой, портальной вены, а также наличие внепеченочных очагов и отдаленных метастазов, что является неблагоприятным фактором прогноза. При ограничении процесса одной долей печени больных включают в стандартную группу риска.

Несмотря на доступность ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии, большинство детей при поступлении в специализированный стационар имеет образования больших размеров; при этом хирургическое вмешательство как основной компонент комбинированного лечения затруднено либо небезопасно для жизни.

Окончание статьи (собственные наблюдения) читайте в журнале "Медицинская панорама" № 4, июнь 2002.

Шиманский А.Т., Никифоров А.Н., Исмаил-заде Р.С., Руцкая Е.А. РНПЦ детской онкологии и гематологии.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: