Паранеопластическая пузырчатка


Паранеопластическая пузырчатка (паранеопластический пемфигус) ассоциируется со злокачественными лимфопролиферативными процессами. Клиническая картина заболевания напоминает вульгарную пузырчатку, буллезный пемфигоид или злокачественную многоформную экссудативную эритему (синдром Стивенса - Джонсона).

Установлено 5 диагностических критериев, на основании которых можно выявить паранеопластический пемфигус:

  • болезненные эрозии слизистой полости рта и полиморфные изменения кожи с везикулами и эрозиями, ассоциация со злокачественными опухолями;
  • акантолиз, дискератозы, дерматит лица;
  • отложения Ig G и С3 внутриклеточные и на базальной мембране;
  • сывороточные антитела по образцу пемфигуса, которые дополнительно связываются с простым, цилиндрическим и переходным эпителием;
  • комплекс из 4 антигенов, среди них десмоплакин I и II, которые выделяются этими антителами из кератиноцитов.

Для диагностики паранеопластического пемфигуса также предложены 3 больших и 3 малых критерия [Camisa С, 1993].

Большие критерии:

  • полиморфная сыпь на коже и слизистых оболочках,
  • неоплазма внутренних органов,
  • характерная непрямая иммунофлюоресценция с сывороткой крови.

Малые критерии:

  • акантолиз, межклеточное свечение и свечение зоны базальной мембраны на Ig G при прямой иммунофлюоресценции в непораженной коже;
  • цитоплазматическое свечение в зоне эпителия покрышки пузыря при непрямой иммунофлюоресценции.

Диагноз устанавливается при наличии трех больших или двух больших и двух малых критериев.

При биопсии слизистой полости рта и кожи выявляются эпидермальный акантолиз, спонгиоз, супрабазилярные щели, вакуолярные изменения базальных клеток и дискератотические кератиноциты. Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточных пространствах пораженной кожи, как и при классической пузырчатке, выявляются Ig G и С3. Однако исследование с использованием сыворотки пациента и метода непрямой иммунофлюоресценции обнаруживает связывание антитела многими эпидермальными структурами. Мочевой пузырь крыс является ценным субстратом, который позволяет продемонстрировать такое связывание при использовании сыворотки больного паранеопластическим пемфигусом. Реакция связывания с сывороткой не наблюдается улице вульгарной пузырчаткой. Антигеном для этого редкого антитела является десмоплакин I и II и часто - антиген буллезного пемфигоида.

=================
Вы читаете тему:

Облигатные паранеопластические дерматозы

  1. Классификация паранеопластических дерматозов.
  2. Злокачественный черный акантоз.
  3. Синдромы Хоуэла-Эванса-Кларка, Базекса и карциноидный синдром.
  4. Гипертрихоз приобретенный ланугинозный и мигрирующая эритема.
  5. Болезнь Педжета и синдром Свита.
  6. Паранеопластическая пузырчатка.

Адаскевич В.П., Хассуана С.М. Витебский ГМУ.
Опубликовано: "Медицинская панорама" № 1, январь 2002.

Наш сайт трудно найти в Яндексе, рекомендуем добавить его в закладки: